• Главная
• >О клинике
• >Клинические рекомендации по мигрени

клинические рекомендации по лечению мигрени Министерства здравоохранения РФ

• Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: G43
• Возрастная категория: взрослые
• Год утверждения: 2020
• Разработчик клинической рекомендации: Всероссийское общество неврологов, Российское общество по изучению головной боли (РОИГБ)

1. краткая информация по заболеванию

1.1 Определение заболевания

Мигрень – первичная форма головной боли (ГБ), проявляющаяся приступами пульсирующей односторонней ГБ, продолжительностью 4-72 часа, которая сопровождается повышенной чувствительностью к свету, звуку, тошнотой и/или рвотой. Мигрень обычно возникает в молодом возрасте, до 20 лет. В детском возрасте заболевание чаще встречается у мальчиков; взрослые женщины болеют в 2.5–3 раза чаще, чем мужчины. В возрасте 35-45 лет частота и интенсивность мигренозных приступов достигает максимума, а после 55-60 лет течение болезни облегчается или приступы ГБ полностью прекращаются. В то же время у некоторых пациентов после 50 лет могут сохраняться типичные приступы мигрени и/или только мигренозная аура (мигренозное сопровождение пожилого возраста) [1-3].

1.2 Этиология и патогенез

Мигрень (М) является хроническим нейроваскулярным заболеванием с наследственной предрасположенностью. Основное звено патогенеза – периодическое развитие периваскулярного нейрогенного воспаления мозговых сосудов, в первую очередь, сосудов твердой мозговой оболочки (ТМО). Показано, что для пациентов с М характерна повышенная возбудимость нейронов коры головного мозга и тригемино-васкулярной системы [3,4]. При воздействии эндогенных и экзогенных мигренозных триггеров возбудимость тригеминальной системы, гипоталамуса, корковых и некоторых других структур головного мозга усиливается, возникает активация тригеминального ганглия, сенсорного спинномозгового ядра тройничного нерва и волокон тройничного нерва, иннервирующих сосуды ТМО - тригемино-васкулярных волокон. Активация тригемино-васкулярной системы (ТВС) сопровождается выбросом из тригемино-васкулярных окончаний болевых провоспалительных пептидов-вазодилататоров (в первую очередь, кальцитонин-ген-связанного пептида (КГСП или CGRP), а также нейрокинина А и субстанции Р [3,4]. Возникающие затем вазодилатация и нейрогенное воспаление приводят к активации болевых рецепторов в стенке сосудов ТМО. Болевые импульсы поступают в сенсорную кору головного мозга, и таким образом формируется ощущение пульсирующей ГБ. Сохраняющаяся гипервозбудимость ТВС, центральных ноцицептивных структур и истощение противоболевой системы постепенно приводят к формированию перманентной гиперчувствительности (сенситизации) болевых структур, что способствует учащению приступов ГБ и, в конечном счёте, к хронизации М [1-4].

Механизм мигренозной ауры связывают с возникновением и распространением в направлении от зрительной коры к соматосенсорной и лобно-височной областям головного мозга волны деполяризации (возбуждения) нейронов - распространяющаяся корковая депрессия (РКД). Скорость и топография РКД определяют темп, характер и последовательность симптомов мигренозной ауры [1,3].

1.3 Эпидемиология

Распространённость М в популяции стран Европы и США в среднем составляет 14% (17% среди женщин и 8% среди мужчин) [1,3,5]. По данным популяционного исследования, проведенного в 2009–2011 гг. с помощью подворного опроса в 35 городах и 9-ти сельских районах России, распространенность М за один год составила 20.8%, что несколько превышает показатели большинства стран мира [6]. По данным другого российского исследования, распространённость М в течение года составила 15.9% (М без ауры 13.5%, М с аурой 2.4%) [7].

1.4 Особенности кодирования по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем [8]

• G43 – Мигрень
• G43.0 – Мигрень без ауры [простая мигрень]
• G43.1 – Мигрень с аурой [классическая мигрень]
• G43.2 – Мигренозный статус
• G43.3 – Осложненная (в том числе, хроническая ) мигрень
• G43.8 – Другая мигрень (офтальмоплегическая, ретинальная)
• G43.9 – Мигрень неуточненная
• Комментарии: мигрень может сочетаться с ГБН (G43.0/1, G44.2). Частая эпизодическая и особенно хроническая мигрень (ХМ) могут сочетаться с лекарственно-индуцированной головной болью (ЛИГБ, G44.4).

1.5 Классификация

В соответствии с последней версией Международной классификацией расстройств, сопровождающихся головной и лицевой болью (МКГБ-3, 2018), М относится к первичным (доброкачественным) цефалгиям (часть I, МКГБ-3), которые не связаны с органическим поражением головного мозга, мозговых сосудов, других структур, расположенных в области головы и шеи и системными заболеваниями (табл. 1) [8].

Оглавление Международной классификации головной боли-3 (2018) [9].

Часть I. Первичные головные боли

• Мигрень
• Головная боль напряжения
• Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные цефалгии
• Другие первичные ГБ

Часть II. Вторичные головные боли

• ГБ, связанные с травмой или повреждением головы и/или шеи
• ГБ, связанные с поражением сосудов головного мозга и шеи.
• ГБ, связанные с не сосудистыми внутричерепными поражениями
• ГБ, связанные с различными веществами или их отменой (в т.ч. ЛИГБ)
• ГБ, связанные с инфекциями
• ГБ, связанные с нарушениями гомеостаза
• Головные и лицевые боли, связанные с патологией структур черепа, шеи, глаз, ушей, носовой полости, пазух, зубов, ротовой полости или других структур черепа и лица
• ГБ, связанные с психическими расстройствами

Часть III. Болевые расстройства краниальных нервов и другие лицевые боли

• Болевые краниальные невропатии и другие лицевые боли
• Другие ГБ

В соответствии с МКГБ-3 выделяют две основные формы мигрени:

• мигрень без ауры (МбА), наиболее частая – до 80% случаев и
• мигрень с аурой (МА) – до 20% случаев [1,3].

Основным клиническим проявлением МбА является приступ ГБ; при МА болевой фазе приступа предшествует стадия ауры. Реже встречаются другие формы МА: мигрень со стволовой аурой (ранее «базилярная М»), ретинальная и гемиплегическая М.

Отдельно в МКГБ-3 выделяют хроническую мигрень (ХМ), осложнения мигрени и эпизодические синдромы, которые могут сочетаться с М (чаще встречаются в детском возрасте) [8]. При невыполнении одного из диагностических критериев может быть выставлен диагноз «Возможная М» (табл. 2) [8].

Классификация мигрени (согласно МКГБ-3, 2018) [8]

1. Мигрень без ауры
2. Мигрень с аурой
3. Мигрень с типичной аурой
4. Типичная аура с ГБ
5. Типичная аура без ГБ
6. Мигрень со стволовой аурой
7. Гемиплегическая мигрень
8. Семейная гемиплегическая мигрень
9. Семейная гемиплегическая мигрень 1 типа
10. Семейная гемиплегическая мигрень 2 типа
11. Семейная гемиплегическая мигрень 3 типа
12. Семейная гемиплегическая мигрень (с мутациями в других локусах)
13. Спорадическая гемиплегическая мигрень
14. Ретинальная мигрень
15. Хроническая мигрень
16. Осложнения мигрени
17. Мигренозный статус
18. Персистирующая аура без инфаркта
19. Мигренозный инфаркт
20. Мигренозная аура- триггер эпилептического припадка
21. Возможная мигрень
22. Возможная мигрень без ауры
23. Возможная мигрень с аурой
24. Эпизодические синдромы, которые могут сочетаться с мигренью
25. Повторяющиеся желудочно-кишечные нарушения
26. Синдром циклических рвот
27. Абдоминальная мигрень
28. Доброкачественное пароксизмальное головокружение
29. Доброкачественный пароксизмальный тортиколис

Комментарии: эпизодические синдромы чаще встречаются в детском возрасте и могут предшествовать появлению типичных приступов мигрени без ауры или с аурой.

В «Приложении» к МКГБ-3 выделяют также истинную менструальную мигрень, при которой приступы М возникают только в перименструальный период (за 2-3дня до и в первые 3 дня менструации), и мигрень, связанную с менструацией, при которой приступы ГБ могут возникать и в другие дни месяца (то есть провокаторами приступа М является не только менструация, но и другие триггеры) [8].

1.6 Клиническая картина

Мигрень без ауры (МбА) проявляется повторяющимися, в целом однотипными приступами интенсивной, чаще односторонней и пульсирующей ГБ преимущественно в области виска, глаза и темени, но нередко может начинаться в области затылка. ГБ часто сопровождается тошнотой, рвотой, повышенной чувствительностью к свету, звукам и усиливается при физической нагрузке. Продолжительность приступа – от 4 часов до 3 суток; частота дней с ГБ при эпизодической М колеблется от 1 дня в год до 14 дней в месяц (в среднем 2-4 дня с ГБ в месяц), при ХМ – от 15 и более дней с ГБ в месяц [1,9, 10].

При мигрени с аурой (МА) фазе ГБ предшествуют преходящие неврологические нарушения. Чаще встречается М с типичной аурой, когда отмечаются полностью обратимые зрительные, чувствительные и/или речевые симптомы, но при этом нет двигательных и стволовых нарушений [11,12]. В редких случаях после ауры ГБ не развивается - типичная аура без ГБ. При М со стволовой аурой наряду со зрительными, чувствительными и/или речевыми нарушениями возникают два и более полностью обратимых стволовых симптома: дизартрия, головокружение, шум в ушах, снижение слуха, диплопия, атаксия, изменение уровня сознания. Для гемиплегической М, которая встречется чрезвычайно редко и почти всегда имеет наследственный характер, характерны полностью обратимые как зрительные, чувствительные и/или речевые симптомы, так и двигательные нарушения (гемипарез или гемиплегия). Продолжительность немоторных симптомов - 5–60 минут, двигательных расстройств - до 72 часов. При семейной гемиплегической М, по крайней мере, один из родственников первой или второй линии родства имеет или имел в прошлом приступы ГБ, соответствующие критериям гемиплегической М; для спорадической гемиплегической М такая наследственная предрасположенность не характерна. При ретинальной М аура представляет собой полностью обратимые односторонние позитивные и/или негативные зрительные феномены (вспышки, скотомы), наличие которых которых подтверждается исследованием полей зрения у офтальмолога во время приступов М, и/или пациент может нарисовать или описать имеющийся в этот момент монокулярный дефект поля зрения [9,10]. Приступ мигрени может быть спровоцирован различными экзо- и эндогенными факторами.

Наиболее частыми триггерами мигрени являются [2,9,10,13]:

• психологические факторы: стресс, тревожные или депрессивные нарушения, переутомление или расслабление после стресса;
• изменения погоды;
• гормональные факторы: менструация (перименструальное «окно»), овуляция, приём заместительной гормональной эстроген-содержащей терапии или оральных контрацептивов;
• диетические факторы: голод, употребление ряда пищевых продуктов (сыра, шоколада, орехов, копчёностей, куриной печени, авокадо, цитрусовых или кофеинсодержащих продуктов); приём алкоголя (особенно красного вина);

Другие факторы:

• недостаток или избыток ночного сна,
• духота,
• физическая аэробная нагрузка,
• зрительные стимулы (яркий или мерцающий свет),
• шум,
• пребывание на высоте.

Хроническая мигрень – тяжелая форма мигрени с высокой частотой дней с ГБ (15 и более в месяц), большой продолжительностью и интенсивностью приступов, что приводит к развитию дезадаптации и снижению качества жизни пациентов. Характерно развитие коморбидных, в первую очередь, психических расстройств, снижение эффективности препаратов для купирования атак и высокий риск их избыточного применения (лекарственный абузус) Основными модифицируемыми факторами хронизации М являются: эмоциональный стресс, депрессия, избыточный прием обезболивающих препаратов и кофеина [22-25 14-17].

Хроническая мигрень и частая эпизодическая мигрень часто сочетаются с ЛИГБ. При этом головная боль имеет смешанный характер:

Типичными проявлениями длительно существующей ЛИГБ являются ночной прием обезболивающих, прием анальгетиков на стадии слабой ГБ, чтобы предотвратить ее усиление (прием «впрок»), а также жалобы на трудности концентрации внимания, снижение памяти и работоспособности. ЛИГБ, как правило, облегчается после отмены препарата(ов) злоупотребления.

Осложнения мигрени включают несколько состояний.

• Мигренозный статус – типичный изнуряющий приступ М, длящийся более 72 часов, на протяжении которого допускаются ремиссии до 12 часов, связанные со сном или действием препаратов.
• Персистирующая аура без инфаркта – один или несколько симптомов ауры, возникающие у пациентов более одной недели, без радиографических признаков инфаркта мозга.
• Мигренозный инфаркт (инсульт) – сочетание одного или более симптомов мигренозной ауры с ишемическим повреждением мозга, подтвержденным нейровизуализационными методами. Истинный мигренозный инфаркт развивается на фоне типичного приступа М с аурой, причем один или несколько симптомов ауры имеют продолжительность более 60 минут. Мозговые инфаркты, не совпадающие по времени с приступом М с аурой, не могут быть отнесены к мигренозным инфарктам.
• Мигренозная аура – триггер эпилептического припадка – эпилептический приступ, возникающий во время приступа МА или в течение 1 часа после него.
• Эпизодические синдромы, которые могут сочетаться с мигренью. Эти расстройства встречаются перимущественно в детском возрасте у пациентов с МбА или МА, значительно реже могут отмечаться и у взрослых.
• Синдром циклической рвоты – эпизодически повторяющиеся приступы сильной тошноты и рвоты обычно стереотипные для каждого пациента и с предсказуемым временем начала; приступы сопровождаются бледностью кожных покровов и вялостью; между приступами симптомы полностью исчезают.
• Абдоминальная мигрень – идиопатическое расстройство, встречающееся преимущественно у детей, в виде повторяющихся приступов боли в животе (по средней линии) умеренной или выраженной интенсивности, длительностью 2–72 часа; типичны тошнота и/или рвота; во время этих эпизодов ГБ не возникает. Между приступами состояние пациентов не нарушено. У подавляющего большинства детей с абдоминальной М позднее развиваются типичные мигренозные ГБ.
• Доброкачественное пароксизмальное головокружение – повторяющиеся кратковременные приступы головокружения у детей, которые как внезапно возникают, так и внезапно проходят.
• Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис/кривошея - повторяющиеся эпизоды наклона головы в одну сторону, возможно с небольшим поворотом головы, которые проходят спонтанно. Это состояние встречается у младенцев и маленьких детей и начинается на первом году жизни. У детей старшего возраста возможно присоединение атаксии.